LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

LES 11 criterios , se requieren 4 o más de estos criterios, ya sea en secuencia o simultáneamente, durante cualquier intervalo de la observación. Criterios 1982 por el American College of Rheumatology y revisados en 1992.
Criterios:

1.Erupción malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar los surcos nasogenianos.

2. Erupción discoide: Placas eritematosas altas, con descamación queratósica adherente y tapones foliculares; puede haber cicatrices atróficas en las lesiones más antiguas.

3. Fotosensibilidad: Erupción cutánea a causa de una reacción insólita a la luz solar, referida por el paciente y observada por el médico.

4. Úlceras bucales: Ulceración nasofaríngea, por lo común indolora, observada por un médico.

5. Arteritis: Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones periféricas, caracterizada por dolor a la palpación, tumefacción o derrame.

6. Serositis: a- Pleuritis: Claro antecedente de dolor pleurítico o frote, o signos de derrame pleural, o bien b- Pericarditis: comprobada por electrocardiograma o frote o signos de derrame pericárdico.

7.Trastorno renal: a- Proteinuria persistente mayor a 0.5 g/día o mayor a 3 + sino se ha cuantificado, o bien b- Cilindros celulares: pueden ser de eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.

8. Trastorno neurológico: a- Convulsiones: en ausencia de tratamientos farmacológicos o alteraciones metabólicas conocidas; por ej. Uremia, cetoacidosis, o desequilibrio electrolítico, o bien

b- Psicosis: en ausencia de tratamientos farmacológicos o alteraciones metabólicas conocidas; por ej. Uremia, cetoacidosis, o desequilibrio electrolítico.

9. Trastorno hematológico:

a- Anemia hemolítica: con reticulocitosis, o bien
b- Leucopenia: menos de 4000/mm3 en dos o en más ocasiones.
c- Linfopenia: menos de 1500/mm3 en dos o más ocasiones.
d- Trombocitopenia: menos 100.000/mm3 en ausencia de fármacos que produzcan esta alteración.

10. Trastorno inmunitario: Preparación de células LE- positivas (eliminado en 1992)

b. Anti. DNA: título anormal de anticuerpos contra DNA nativo, o bien
c. Anti - Sm: Presencia de anticuerpos contra antígeno nuclear Sm.
d. Hallazgo positivo de anticuerpos antifosfolipídicos AFL basado en:
11. Nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM + a títulos medios o altos
12. Resultado positivo par anticoagulante lúpico utilizando un método estándar, o
13. Falso positivo en pruebas serológicas de sífilis VDRL que persiste por lo menos durante 6 meses y se confirma por pruevas de Treponema pallidum o prueba de absorción de anticuerpo treponémico fluorescenta FTA -Abs.

14. Anticuerpo antinuclear: un título anormal de ANA por inmunofluorescencia o análisis equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos  relacionados con el síndrome de lupus de origen farmacológico.
Los criterios de actividad de la enfermedad en el LES se basan en marcadores serológicos que se realizan mediciones seriadas cada mes, y los cambios en los niveles de anticuerpos anti- DNA aparecen como el mejor predicto de actividad clínica. Los anticuerpos C1q son útiles para el seguimiento de compromiso proliferativo renal. Los niveles de factores del complemento C3 like, C4, y funcionalmente , CH50 remanente son parámetros útiles para el monitoreo de la enfermedad.

El lupus eritematoso sistémico LES es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA)
Manifestaciones clínicas:
Síndrome constitucional: fiebre , astenia, pérdida de peso.
Manifestaciones mucocutáneas:
Exantema malar , fotosensibilidad, Lupus discoide, Lupus subagudo, eritema palmar, Eritema generalizado, Urticaria, úlceras orales y nasales, Lupus pernio, livedo reticularis, púrpura, alopecia, paniculitis, vasculitis, fenómeno de Raynaud.
Manifestaciones muscoloesqueléticas: Artralgias/Artritis ( en general transitorias) Tenosinovitis, miositis, necosis aséptica.
Manifestaciones digestivas:  Peritonitis aséptica, vasculitis con perforación o hemorragia, enteropatía con pérdida de proteínas, pancreatitis, seudoquiste pancreático, Hepatomegalia. Alteración de la función hepática.
Manifestaciones cardiacas: Pericarditis, miocarditis, Endocarditis de Liebman - Sack , Enfermedad coronaria: vasculitis , trombosis en relación con anticuerpos antifosfolípidos
Manifestaciones renales: Hematuria, cilindruria, proteinuria, síndrome nefrótico, hipertensión arterial , Insuficiencia renal.
Clasificación histológica de la nefritis lúpica según OMS
Clase I: Normal
Clase II: Mesangial
Clase III: Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal.
Clase IV: Glomerulonefritis proliferativa difusa
Clase V: Glomerulonefritis membranosa
Clase VI: Esclerosis glomerular
Manifestaciones pulmonares:
Enfermedad pulmonar primaria
Alteración de la función respiratoria
Pleuritis
Neumonitis aguda
Neumonitis crónica
Neumopatía intersticial
Pulmón encogido (shrinking lungs)
Hemorragia pulmonar
Hipertensión pulmonar
Enfermedad pulmonar secundaria
Infección
Toxicidad por fármacos
Manifestaciones neuropsiquiátricas
manifestaciones primarias
Síndrome orgánico cerebral
Psicosis
convulsiones
trastornos emocionales
parálisis de nervios craneales
Parálisis de nervios periféricos
Síndrome Guillain - Barré
Meningitis aséptica
Mielopatía transversa
Cores
Ataxia cerebelar
Infarto cerebral
Hemorragia intracraneal
Manifestaciones secundarias a:
Infección
Hipertensión arterial
Fármacos
Uremia
Alteraciones hematológicas:
Anemia: trastornos crónicos y /o hemolítica
Leucopenia:  linfopenia , en la fase aguda puede haber neutropenia.
Trombopenia: y alteraciones de la función plaquetaria con número normal de plaquetas.
Autoanticuerpos
presencia de anticuerpos antinucleares en prácticamente todos los pacientes.
Anticuerpos anti DNA de gran especificidad, anti sm, anti RNP, antihistonas, anti Ro, y anti La , anticuerpos antifosfolípidos ( anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipinas)
Otros datos analíticos: Disminución de la cifra del complemento sérico.
Aumento de reactantes de fase aguda en los periodos de actividad de la enfermedad.
TRATAMIENTO:
MEDIDAS GENERALES:
Información a los padres y al paciente.
Reposo adecuado
Cremas fotoprotectoras - índice >15
Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos ( polio, triple vírica) pero sí tratamiento con esteroides a dosis altas o inmunosupresores.  Inmunización frente al virus de la gripe.   Tratamiento precoz de las infecciones.
Antiinflamatorios no esteroideos: En manifestaciones musculoesqueléticas o serositis leves.
Antipalúdicos: En manifestaciones cutáneas y como coadyuvante de los esteroides en afección sistémica.
Hidroxicloroquina: Dosis máxima 6.5 mg/kg /día.
Cloroquina: 3.5 -4 mg/kg/día.
Corticoides: Terapia inicial: En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones hematológicas, exantemas) dosis bajas, 0.5 mg kg día de prednisona o equivalente , preferiblemente en una dosis matutina.
En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (nefropatía, afectación neurológica, anemia hemolítica) dosis altas 1-2 mg/kg /día  en 1-3 dosis.
En enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulmonar, afectación neurológica grave, insuficiencia renal rápidamente progresiva)
1- Bolos (pulsos) intravenosos de metilprednisolona: 20 hasta un máximo 1 gramo , en 3 días  consecutivos.
2- Corticoterapia oral: 2 mg/kg/día en 3 dosis.
Corticoterapia en descenso y de mantenimiento.
La terapia inicial debe mantenerse durante 4-8 semanas. Si desaparecen los síntomas , con mejoría significativa de los parámetros analíticos y serológicos, iniciar descenso lento y progresivo, con estrecha monitorización para evitar recaídas. Si se objetivan signos de recaída, aumentar la dosis en un 25-50%, mantener dosis pequeñas (2.5-5 mg día) durante meses o años, y si el paciente persiste en remisión, retirarlos. Si no se consigue mejoría ni control adecuado de las alteracioens analíticas y serológicas, evaluar un aumento de la dosis. Si los corticoides ya estaban a dosis altas, considerar añadir inmunosupresor.
Inmunosupresores
 Metotrexato:  Como ahorrador de corticoides : 10-20 mg /m/semanal.
Azatioprina: 1-2 mg/k/día
Ciclofosfamida: Oral: 1-2 mg/kg/día
IV: 500-1000 mg/m2/mes
Lupus neonatal:  Es una enfermedad caracterizada por determinadas alteraciones clínicas unidas a la presencia de anticuerpos antinucleares en el niño, y en la madre: anti ro, anti la, anti u1RNP.
Las manifestaciones cutáneas y sistémicas desaparecen en aproximadamente 6 meses.
Manifestaciones clínicas del LES neonatal
Bloqueo cardiaco congénito
Manifestaciones cutáneas
Elevaciones enzimas hepáticas
Ictericia colestásica
Neumonitis
Trombopenia
Anemia aplásica
Anemia hemolítica
Leucopenia
Tratamiento:
1- Del bloqueo cardíaco congénito
- Monitorización de la madre con ecofrafía fetal a partir de la 15 semana .
- Con frecuencia se precisa marcapasos en el período neonatal
2- De las manifestaciones cutáneas:
- Evitarexposicion solar
- Evitar fototerapia
-Cremas esteroides.
3- De las manifestaciones hematológicas, hepáticas, etc.
-En general no precisan medicación
- Si son graves , esteroides sistémicos.