1979 : Se inició clasificación de los tumores cerebrales.
The 2016 world Health Organization Clasification of Tumors of the central Nervous System.
multiforme ya no en glioblastoma
GBM : Todavía se puede utilizar las siglas.
quitar Gliomatosis Cerebri
PNET :Se va a quitar
Oligoastrocitoma : sólo casos comprobados genéticamente
°°° Revisión
Gliomas difusos
Meduloblastomas
Ependimal tumores
°°°° Introducción of new entities.
- Diffuse midline Glioma H3 K27 M : Niños
- Embryonal tumor with multilayered rosettes C19MC-altered. rosetas
- Diffuse leptomenigeal glioneuronal tumor
- Anaplastic PXA : se incluyeron
- Multinodular and Vacuolated ganglion cell tumor.
°°°° Gliomas
- Adultos
-Pediatricos
-spinal los tres mismas características histológicas , pero son genéticamente diferentes, los tratamientos y pronósticos diferentes.
°°°° Medulloblastomas
°°°° Ependymonas
°°° New terms
Gliomas del adulto: se dividen en 2 -difusos Gliomas : clasificado por OMS EN II III - IDH mutated
- IDH Wild type
- Non able to determine
- Glioblastoma IV.
IDH: Isocitrato deshidrogenasa. - NADPH - Hace parte de ciclo de krebs - isocitrato a alfaquetoglutarato: primera mutación tumores astrocítricos. - tumor tiene esta mutación tienen mejor pronóstico
°°°° IDH ANTIBODY
- anticuerpo monoclonal para la IDH: Permite mirar si es mutado o es de tipo salvaje
- 100 % probability of distinguishing a tumor form reactive astrocytosis - in small biopsies.
- In the right setting IDH (Capper et al study) positive is truly for tumors.
- Antibody is against a mutant protein - look for positive staining.
-If very small tumor load, the antibody can detect tumoral cells better than genetics !!!
IDH Antibody
°°°° Not in adult spinal cord - no tumores columna.
°°° Not in children younger than 14 yo - no en menores 14 años .
°°° Early 2009 IDH 1 antibody citoplasmáticas.
°°° IDH 2 no antibody. mitocondriales. 15 % no podemos ver .
OTHER TUMORS IDH - 1
°°° Adult intracranial astrocytomas.
Other tumors, not gliomas
- Chondrosarcomas skull base.
- Acute myelogenous leukemia
°No syndromes than connect them.
° Codes for a protein - 2 hydroxyglutarate compound.
IDH TELLS TUMOR LINEAGE
°There is a whole number of tumors that arte not part of this lineage, tumores que no hacen parte de este linaje.
° Perfect for tumors if you are in the right category.
- Not in spine or children under 14
- It would not work for pilocytic astrocytomas and pleomorphic astrocytomas because it is in the wrong family. astrocitoma en médula esponal.
8-12 % Astrocitoma difuso IDH 2 que no se pueden detectar no tenemos anticuerpo.
IDH
° 8-12 % of diffuse astrocytomas and IDH más GBMs carry another mutations (IDH 2 )
° IDH 2 mutation - no antibody .
° Most of the marjers Do not distinguish grade they distinguish lineage
anticuerpo no distingue grado I II III IV - Si no linaje , linaje es más importante en el tratamiento.
IDH STATUS TRUMPS GRADE.
Entities - most important ; son unique it has tis own heading , qué tipo de lesión es
Variants - some difference in genetics , variantes de la misma lesión
Patterns - not sure what the clinical implications are. la forma como se comporta en imágenes esas lesiones.
Entidades: IDH POSITIVO O NEGATIVO
Tumores que estan mutados: paciente jóvenes, poco realce , localización :anterior, frontal y lóbulos temporales.
MRS espectroscopia.
° Metabolite Dextro-2 hydroxyglutarate: mutación IDH Positivo.
° Yes with MRS small peak
- Good baseline
- Tiny
CAN WE TELL FORM IMAGING IF A TUMOR IS IDH POSITIVE OR NEGATIVE ?
- Not in anatomic images.
- IDH mutated tumors typically happen on:
° Young patients
° Show little or no enhancement.
°Located in frontal and temporal lobes.
ADULT GLIOMAS
-Co deletion 1p19q Oligodendroglioma
°°° IDH Mutated - ATRX mutation -astrocytoma
Diffuse
Gliomas °°° IDH Wild type más agresivos
°°° Undertermined - Astrocytoma NOS.
Diffuse Gliomas
there is a commonn lineage for all diffuse gliomas
-co-deletion 1p19q vs ATRX mutation
-Boy or girl ?
- IDH 1 MUTATED
°ATRX -Only positive in astrocytic lineage ( alfa thalasemia metal retardation x-linked gene ) Solo positivo en astrocitico linaje.
°Mutually exclusive of 1p 19 q co-deletion.
°Eliminated mixed glioma in 98 % of cases.
° Created an antibody to the normal protein of ATRX. : creado un anticuerpo al normal proteína de ATRX.
Estos marcadoes no están con todas las mutaciones que existes, pues hay muchas.
si no se puede hacer prueba se conoce NOS
OLIGODENDROGLIOMAS NEED TO BE IDH MUTATED
If cannot do testing : NOS
° In addition: should have co - deletion
° Oligoastrocytoma is out. - SACAR TERMINO OLIGOASTROCITOMA.
° Rare tumors in pediatrics that are oligodendrogliomas not co-deleted.
DIFFUSE ASTROCYTOMAS
Grade still exists but IDH status is a better prognostic factor. el grado todavía existe pero el IDH estatus en mejor pronóstico.
IDH NEGATIVE - WILD TYPE ANAPLASTIC ASTROYTOMAS
-20 % of all Astrocitomas Anaplásicas
-Shared spectrum grade III and IV de la OMS.
-If predominant in the midline en niños - share hystone mutation.
ADULT GLIOMAS
OMS II OMS III
Oligodendroglioma Anaplastic Oligodendroglioma
Astrocytooma Anaplastic Astrocytoma
Astrocytoma wild type Anaplastic Astrocytoma wild type
Astrocytoma NOS Anaplastic Astrocytoma NOS.
ADULT GLIOBLASTOMAS - GBM
° IDH MUTANT
° IDH WILDTYPE
GBM IDH WILD TYPE
95 % Glioblastomas son primarios
-Older patients
-Poor prognosis
GMB IDH MUTANT
° Better prognosis
° Secondary BGM
° Rare
° In younger population
GBM - IDH MUTANT
° Anterior frontal lobe location and lack of enhancement seems to correlate with IDH postivie mutation. -localización es más frontal y le falta realce y se correlaciona con IDH mutation positiva.
20 % glioblastomas van a tener IDH Positivo.
STANDARD OF CARE
°If available: do IDH status to immunoshistochemestry.
°If no available: NOS if cannot do IDH.
GLIOMATOSIS CEREBRI
° Out
° Now it is a pattern
° It can be any one of the gliomas
° The most common is the AA IDH wild - type
patrón infiltrante de gliomas.
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