Se consideran marcadores tumorales todas las sutancias producidas o inducidas por la célula neoplásica (generalmente proteínas ) que reflejan su crecimiento y/o actividad y que permitan conocer la presencia, la evolución o la respuesta terapéutica de un tumor maligno. La mayoría de los marcadores tumorales no son específicos de un tumor.
Por sí solos no son diagnósticos , siendo necesaria la confirmación histológica. La sensibilidad de los marcadores tumorales varía en relación con el estadio tumoral: suele ser baja en los estadios iniciales, y elevada en los estadios más avanzados. Estos datos sugieren que la mayoría de los marcadores tumorales no son excesivamente útiles en el diagnóstico , pero sí en el pronóstico, diagnóstico precoz de recidiva y control evolutivo de un tumor (monitorización de la respuesta al tratamiento)
Hay que destacar por su especial utilidad en la práctica clínica habitual , los siguientes marcadores de secreción: PSA, ALFA FETOPROTEÍNA, LDH, TIROGLOBULINA, B HCG, CEA, CA 19.9, CA 125, CA 15.3 .
lunes, 5 de diciembre de 2016
ESCALAS DE ONCOLOGÍA - KARNOFSKY
ESTADO FUNCIONAL - NIVEL DE ACTIVIDAD
Capaz de desarrollar 100 NORMAL- ASINTOMÁTICO.
una vida normal 90 NORMAL-SÍNTOMAS MÍNIMOS.
80 NORMAL CON ESFUERZO. SÍNTOMAS PRESENTES.
Incapaz para una 70 NO TRABAJO . REALIZA CUIDADOS PERSONALES
vida laboral normal 60
Capaz de realizar 50 REQUIERE CUIADADOS MEDICOS Y MUCHA AYUDA
los cuidados personales.
Incapaz de realizar 40 INCAPACIDAD REQUIERE CUIDADOS ESPECIALES
los cuiadados personales, 30 HOSPITALIZACIÓN. INCAPACIDAD SEVERA
requiere asistencia. 20 HOSPITALIZACIÓN NECESARIA. CUIDADOS PERSONALES SOPORTE
10 EXITUS INMINENTE
0 EXITUS
Escala que determina la reserva fisiológica del paciente, los pacientes que obtienen una puntuación menor de 70 tienen peor pronóstico.
la correcta estadificación de la enfermedad es fundamental para establecer el tratamiento correcto y determinar el pronóstico para establecer el tratamiento correcto y determinar el pronóstico del paciente. En oncología , lo más utilizado es la clasificación TNM que valora el tamaño tumoral, la afectación linfática y la presencia de metástasis.
Se tifica el tumor en función del tamaño de la lesión primaria T1-T4 dónde un tumor mayor identifica un tumor de más tamaño) la afectación ganglionar (generalmente NO Y N1 para la ausencia o presencia de ganglios afectados) y la existencia de enfermedad metastásica (MO ausencia y M1 presencia de metástasis) . Para algunos tumores se utilizan estos sistemas de estadificación anatómica, como la CLASIFICACIÓN DE DUKES para el cáncer colorrectal.
Capaz de desarrollar 100 NORMAL- ASINTOMÁTICO.
una vida normal 90 NORMAL-SÍNTOMAS MÍNIMOS.
80 NORMAL CON ESFUERZO. SÍNTOMAS PRESENTES.
Incapaz para una 70 NO TRABAJO . REALIZA CUIDADOS PERSONALES
vida laboral normal 60
Capaz de realizar 50 REQUIERE CUIADADOS MEDICOS Y MUCHA AYUDA
los cuidados personales.
Incapaz de realizar 40 INCAPACIDAD REQUIERE CUIDADOS ESPECIALES
los cuiadados personales, 30 HOSPITALIZACIÓN. INCAPACIDAD SEVERA
requiere asistencia. 20 HOSPITALIZACIÓN NECESARIA. CUIDADOS PERSONALES SOPORTE
10 EXITUS INMINENTE
0 EXITUS
Escala que determina la reserva fisiológica del paciente, los pacientes que obtienen una puntuación menor de 70 tienen peor pronóstico.
la correcta estadificación de la enfermedad es fundamental para establecer el tratamiento correcto y determinar el pronóstico para establecer el tratamiento correcto y determinar el pronóstico del paciente. En oncología , lo más utilizado es la clasificación TNM que valora el tamaño tumoral, la afectación linfática y la presencia de metástasis.
Se tifica el tumor en función del tamaño de la lesión primaria T1-T4 dónde un tumor mayor identifica un tumor de más tamaño) la afectación ganglionar (generalmente NO Y N1 para la ausencia o presencia de ganglios afectados) y la existencia de enfermedad metastásica (MO ausencia y M1 presencia de metástasis) . Para algunos tumores se utilizan estos sistemas de estadificación anatómica, como la CLASIFICACIÓN DE DUKES para el cáncer colorrectal.
ESCALAS ONCOLOGÍA ECOG
Existen múltiples escalas en oncología que valoran diferentes aspectos , desde el estado general, funcional , toxicidad de la quimioterapia ( hematológica, digestiva, neurológica) criterios de respuesta, etc. Entre las más importantes son las escalas que miden el estado funcional
ECOG PERFORMANCE STATUS
GRADO NIVEL DE ACTIVIDAD
0 ACTIVIDAD NORMAL
1 SINTOMÁTICO, AMBULATORIO LA MAYOR PARTE DEL TIEMPO.
2 SINTOMÁTICO. EN CAMA MENOR DEL 50 % DEL TIEMPO.
3 PERMANECE EN CAMA MAYOR DEL 50 % TIEMPO.
4 ENCAMADO PERMANENTEMENTE.
Es fundamental ya que se trata de uno de los factores pronósticos más importantes en oncología y establece, en muchos casos, la indicación o no de un tratamiento con quimioterapia ( en general, un paciente con enfermedad metastásico y PS o ECOG mayor de 3 , suele ser indicación de tratamiento paliativo)
ECOG PERFORMANCE STATUS
GRADO NIVEL DE ACTIVIDAD
0 ACTIVIDAD NORMAL
1 SINTOMÁTICO, AMBULATORIO LA MAYOR PARTE DEL TIEMPO.
2 SINTOMÁTICO. EN CAMA MENOR DEL 50 % DEL TIEMPO.
3 PERMANECE EN CAMA MAYOR DEL 50 % TIEMPO.
4 ENCAMADO PERMANENTEMENTE.
Es fundamental ya que se trata de uno de los factores pronósticos más importantes en oncología y establece, en muchos casos, la indicación o no de un tratamiento con quimioterapia ( en general, un paciente con enfermedad metastásico y PS o ECOG mayor de 3 , suele ser indicación de tratamiento paliativo)
ONCOLOGÍA
El performance status o escala ECOG es uno de los factores pronósticos fundamentales en oncología y de vital importancia a la hora de planificar o no un tratamiento.
- Los marcadores tumorales no son diagnósticos de cáncer. Son útiles para monitorizar la respuesta al tratamiento y descartar recidivas. Los más usados en la práctica son : PSA, ALFA FETOPROTEÍNA, LDH, TIROGLOBULINA, BETA HGG, CA 19.9 , CA 125 , CA 15.3
-Un factor predictivo aporta información relacionada con la probabilidad de respuesta a un tratamiento determinado y es distinto a un factor pronóstico.
CTO
- Los marcadores tumorales no son diagnósticos de cáncer. Son útiles para monitorizar la respuesta al tratamiento y descartar recidivas. Los más usados en la práctica son : PSA, ALFA FETOPROTEÍNA, LDH, TIROGLOBULINA, BETA HGG, CA 19.9 , CA 125 , CA 15.3
-Un factor predictivo aporta información relacionada con la probabilidad de respuesta a un tratamiento determinado y es distinto a un factor pronóstico.
CTO
martes, 22 de noviembre de 2016
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
LES 11 criterios , se requieren 4 o más de estos criterios, ya sea en secuencia o simultáneamente, durante cualquier intervalo de la observación. Criterios 1982 por el American College of Rheumatology y revisados en 1992.
Criterios:
1.Erupción malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar los surcos nasogenianos.
2. Erupción discoide: Placas eritematosas altas, con descamación queratósica adherente y tapones foliculares; puede haber cicatrices atróficas en las lesiones más antiguas.
3. Fotosensibilidad: Erupción cutánea a causa de una reacción insólita a la luz solar, referida por el paciente y observada por el médico.
4. Úlceras bucales: Ulceración nasofaríngea, por lo común indolora, observada por un médico.
5. Arteritis: Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones periféricas, caracterizada por dolor a la palpación, tumefacción o derrame.
6. Serositis: a- Pleuritis: Claro antecedente de dolor pleurítico o frote, o signos de derrame pleural, o bien b- Pericarditis: comprobada por electrocardiograma o frote o signos de derrame pericárdico.
7.Trastorno renal: a- Proteinuria persistente mayor a 0.5 g/día o mayor a 3 + sino se ha cuantificado, o bien b- Cilindros celulares: pueden ser de eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.
8. Trastorno neurológico: a- Convulsiones: en ausencia de tratamientos farmacológicos o alteraciones metabólicas conocidas; por ej. Uremia, cetoacidosis, o desequilibrio electrolítico, o bien
b- Psicosis: en ausencia de tratamientos farmacológicos o alteraciones metabólicas conocidas; por ej. Uremia, cetoacidosis, o desequilibrio electrolítico.
9. Trastorno hematológico:
a- Anemia hemolítica: con reticulocitosis, o bien
b- Leucopenia: menos de 4000/mm3 en dos o en más ocasiones.
c- Linfopenia: menos de 1500/mm3 en dos o más ocasiones.
d- Trombocitopenia: menos 100.000/mm3 en ausencia de fármacos que produzcan esta alteración.
10. Trastorno inmunitario: Preparación de células LE- positivas (eliminado en 1992)
b. Anti. DNA: título anormal de anticuerpos contra DNA nativo, o bien
c. Anti - Sm: Presencia de anticuerpos contra antígeno nuclear Sm.
d. Hallazgo positivo de anticuerpos antifosfolipídicos AFL basado en:
11. Nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM + a títulos medios o altos
12. Resultado positivo par anticoagulante lúpico utilizando un método estándar, o
13. Falso positivo en pruebas serológicas de sífilis VDRL que persiste por lo menos durante 6 meses y se confirma por pruevas de Treponema pallidum o prueba de absorción de anticuerpo treponémico fluorescenta FTA -Abs.
14. Anticuerpo antinuclear: un título anormal de ANA por inmunofluorescencia o análisis equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos relacionados con el síndrome de lupus de origen farmacológico.
Los criterios de actividad de la enfermedad en el LES se basan en marcadores serológicos que se realizan mediciones seriadas cada mes, y los cambios en los niveles de anticuerpos anti- DNA aparecen como el mejor predicto de actividad clínica. Los anticuerpos C1q son útiles para el seguimiento de compromiso proliferativo renal. Los niveles de factores del complemento C3 like, C4, y funcionalmente , CH50 remanente son parámetros útiles para el monitoreo de la enfermedad.
El lupus eritematoso sistémico LES es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA)
Manifestaciones clínicas:
Síndrome constitucional: fiebre , astenia, pérdida de peso.
Manifestaciones mucocutáneas:
Exantema malar , fotosensibilidad, Lupus discoide, Lupus subagudo, eritema palmar, Eritema generalizado, Urticaria, úlceras orales y nasales, Lupus pernio, livedo reticularis, púrpura, alopecia, paniculitis, vasculitis, fenómeno de Raynaud.
Manifestaciones muscoloesqueléticas: Artralgias/Artritis ( en general transitorias) Tenosinovitis, miositis, necosis aséptica.
Manifestaciones digestivas: Peritonitis aséptica, vasculitis con perforación o hemorragia, enteropatía con pérdida de proteínas, pancreatitis, seudoquiste pancreático, Hepatomegalia. Alteración de la función hepática.
Manifestaciones cardiacas: Pericarditis, miocarditis, Endocarditis de Liebman - Sack , Enfermedad coronaria: vasculitis , trombosis en relación con anticuerpos antifosfolípidos
Manifestaciones renales: Hematuria, cilindruria, proteinuria, síndrome nefrótico, hipertensión arterial , Insuficiencia renal.
Clasificación histológica de la nefritis lúpica según OMS
Clase I: Normal
Clase II: Mesangial
Clase III: Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal.
Clase IV: Glomerulonefritis proliferativa difusa
Clase V: Glomerulonefritis membranosa
Clase VI: Esclerosis glomerular
Manifestaciones pulmonares:
Enfermedad pulmonar primaria
Alteración de la función respiratoria
Pleuritis
Neumonitis aguda
Neumonitis crónica
Neumopatía intersticial
Pulmón encogido (shrinking lungs)
Hemorragia pulmonar
Hipertensión pulmonar
Enfermedad pulmonar secundaria
Infección
Toxicidad por fármacos
Manifestaciones neuropsiquiátricas
manifestaciones primarias
Síndrome orgánico cerebral
Psicosis
convulsiones
trastornos emocionales
parálisis de nervios craneales
Parálisis de nervios periféricos
Síndrome Guillain - Barré
Meningitis aséptica
Mielopatía transversa
Cores
Ataxia cerebelar
Infarto cerebral
Hemorragia intracraneal
Manifestaciones secundarias a:
Infección
Hipertensión arterial
Fármacos
Uremia
Alteraciones hematológicas:
Anemia: trastornos crónicos y /o hemolítica
Leucopenia: linfopenia , en la fase aguda puede haber neutropenia.
Trombopenia: y alteraciones de la función plaquetaria con número normal de plaquetas.
Autoanticuerpos
presencia de anticuerpos antinucleares en prácticamente todos los pacientes.
Anticuerpos anti DNA de gran especificidad, anti sm, anti RNP, antihistonas, anti Ro, y anti La , anticuerpos antifosfolípidos ( anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipinas)
Otros datos analíticos: Disminución de la cifra del complemento sérico.
Aumento de reactantes de fase aguda en los periodos de actividad de la enfermedad.
TRATAMIENTO:
MEDIDAS GENERALES:
Información a los padres y al paciente.
Reposo adecuado
Cremas fotoprotectoras - índice >15
Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos ( polio, triple vírica) pero sí tratamiento con esteroides a dosis altas o inmunosupresores. Inmunización frente al virus de la gripe. Tratamiento precoz de las infecciones.
Antiinflamatorios no esteroideos: En manifestaciones musculoesqueléticas o serositis leves.
Antipalúdicos: En manifestaciones cutáneas y como coadyuvante de los esteroides en afección sistémica.
Hidroxicloroquina: Dosis máxima 6.5 mg/kg /día.
Cloroquina: 3.5 -4 mg/kg/día.
Corticoides: Terapia inicial: En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones hematológicas, exantemas) dosis bajas, 0.5 mg kg día de prednisona o equivalente , preferiblemente en una dosis matutina.
En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (nefropatía, afectación neurológica, anemia hemolítica) dosis altas 1-2 mg/kg /día en 1-3 dosis.
En enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulmonar, afectación neurológica grave, insuficiencia renal rápidamente progresiva)
1- Bolos (pulsos) intravenosos de metilprednisolona: 20 hasta un máximo 1 gramo , en 3 días consecutivos.
2- Corticoterapia oral: 2 mg/kg/día en 3 dosis.
Corticoterapia en descenso y de mantenimiento.
La terapia inicial debe mantenerse durante 4-8 semanas. Si desaparecen los síntomas , con mejoría significativa de los parámetros analíticos y serológicos, iniciar descenso lento y progresivo, con estrecha monitorización para evitar recaídas. Si se objetivan signos de recaída, aumentar la dosis en un 25-50%, mantener dosis pequeñas (2.5-5 mg día) durante meses o años, y si el paciente persiste en remisión, retirarlos. Si no se consigue mejoría ni control adecuado de las alteracioens analíticas y serológicas, evaluar un aumento de la dosis. Si los corticoides ya estaban a dosis altas, considerar añadir inmunosupresor.
Inmunosupresores
Metotrexato: Como ahorrador de corticoides : 10-20 mg /m/semanal.
Azatioprina: 1-2 mg/k/día
Ciclofosfamida: Oral: 1-2 mg/kg/día
IV: 500-1000 mg/m2/mes
Lupus neonatal: Es una enfermedad caracterizada por determinadas alteraciones clínicas unidas a la presencia de anticuerpos antinucleares en el niño, y en la madre: anti ro, anti la, anti u1RNP.
Las manifestaciones cutáneas y sistémicas desaparecen en aproximadamente 6 meses.
Manifestaciones clínicas del LES neonatal
Bloqueo cardiaco congénito
Manifestaciones cutáneas
Elevaciones enzimas hepáticas
Ictericia colestásica
Neumonitis
Trombopenia
Anemia aplásica
Anemia hemolítica
Leucopenia
Tratamiento:
1- Del bloqueo cardíaco congénito
- Monitorización de la madre con ecofrafía fetal a partir de la 15 semana .
- Con frecuencia se precisa marcapasos en el período neonatal
2- De las manifestaciones cutáneas:
- Evitarexposicion solar
- Evitar fototerapia
-Cremas esteroides.
3- De las manifestaciones hematológicas, hepáticas, etc.
-En general no precisan medicación
- Si son graves , esteroides sistémicos.
Criterios:
1.Erupción malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar los surcos nasogenianos.
2. Erupción discoide: Placas eritematosas altas, con descamación queratósica adherente y tapones foliculares; puede haber cicatrices atróficas en las lesiones más antiguas.
3. Fotosensibilidad: Erupción cutánea a causa de una reacción insólita a la luz solar, referida por el paciente y observada por el médico.
4. Úlceras bucales: Ulceración nasofaríngea, por lo común indolora, observada por un médico.
5. Arteritis: Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones periféricas, caracterizada por dolor a la palpación, tumefacción o derrame.
6. Serositis: a- Pleuritis: Claro antecedente de dolor pleurítico o frote, o signos de derrame pleural, o bien b- Pericarditis: comprobada por electrocardiograma o frote o signos de derrame pericárdico.
7.Trastorno renal: a- Proteinuria persistente mayor a 0.5 g/día o mayor a 3 + sino se ha cuantificado, o bien b- Cilindros celulares: pueden ser de eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.
8. Trastorno neurológico: a- Convulsiones: en ausencia de tratamientos farmacológicos o alteraciones metabólicas conocidas; por ej. Uremia, cetoacidosis, o desequilibrio electrolítico, o bien
b- Psicosis: en ausencia de tratamientos farmacológicos o alteraciones metabólicas conocidas; por ej. Uremia, cetoacidosis, o desequilibrio electrolítico.
9. Trastorno hematológico:
a- Anemia hemolítica: con reticulocitosis, o bien
b- Leucopenia: menos de 4000/mm3 en dos o en más ocasiones.
c- Linfopenia: menos de 1500/mm3 en dos o más ocasiones.
d- Trombocitopenia: menos 100.000/mm3 en ausencia de fármacos que produzcan esta alteración.
10. Trastorno inmunitario: Preparación de células LE- positivas (eliminado en 1992)
b. Anti. DNA: título anormal de anticuerpos contra DNA nativo, o bien
c. Anti - Sm: Presencia de anticuerpos contra antígeno nuclear Sm.
d. Hallazgo positivo de anticuerpos antifosfolipídicos AFL basado en:
11. Nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM + a títulos medios o altos
12. Resultado positivo par anticoagulante lúpico utilizando un método estándar, o
13. Falso positivo en pruebas serológicas de sífilis VDRL que persiste por lo menos durante 6 meses y se confirma por pruevas de Treponema pallidum o prueba de absorción de anticuerpo treponémico fluorescenta FTA -Abs.
14. Anticuerpo antinuclear: un título anormal de ANA por inmunofluorescencia o análisis equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos relacionados con el síndrome de lupus de origen farmacológico.
Los criterios de actividad de la enfermedad en el LES se basan en marcadores serológicos que se realizan mediciones seriadas cada mes, y los cambios en los niveles de anticuerpos anti- DNA aparecen como el mejor predicto de actividad clínica. Los anticuerpos C1q son útiles para el seguimiento de compromiso proliferativo renal. Los niveles de factores del complemento C3 like, C4, y funcionalmente , CH50 remanente son parámetros útiles para el monitoreo de la enfermedad.
El lupus eritematoso sistémico LES es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA)
Manifestaciones clínicas:
Síndrome constitucional: fiebre , astenia, pérdida de peso.
Manifestaciones mucocutáneas:
Exantema malar , fotosensibilidad, Lupus discoide, Lupus subagudo, eritema palmar, Eritema generalizado, Urticaria, úlceras orales y nasales, Lupus pernio, livedo reticularis, púrpura, alopecia, paniculitis, vasculitis, fenómeno de Raynaud.
Manifestaciones muscoloesqueléticas: Artralgias/Artritis ( en general transitorias) Tenosinovitis, miositis, necosis aséptica.
Manifestaciones digestivas: Peritonitis aséptica, vasculitis con perforación o hemorragia, enteropatía con pérdida de proteínas, pancreatitis, seudoquiste pancreático, Hepatomegalia. Alteración de la función hepática.
Manifestaciones cardiacas: Pericarditis, miocarditis, Endocarditis de Liebman - Sack , Enfermedad coronaria: vasculitis , trombosis en relación con anticuerpos antifosfolípidos
Manifestaciones renales: Hematuria, cilindruria, proteinuria, síndrome nefrótico, hipertensión arterial , Insuficiencia renal.
Clasificación histológica de la nefritis lúpica según OMS
Clase I: Normal
Clase II: Mesangial
Clase III: Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal.
Clase IV: Glomerulonefritis proliferativa difusa
Clase V: Glomerulonefritis membranosa
Clase VI: Esclerosis glomerular
Manifestaciones pulmonares:
Enfermedad pulmonar primaria
Alteración de la función respiratoria
Pleuritis
Neumonitis aguda
Neumonitis crónica
Neumopatía intersticial
Pulmón encogido (shrinking lungs)
Hemorragia pulmonar
Hipertensión pulmonar
Enfermedad pulmonar secundaria
Infección
Toxicidad por fármacos
Manifestaciones neuropsiquiátricas
manifestaciones primarias
Síndrome orgánico cerebral
Psicosis
convulsiones
trastornos emocionales
parálisis de nervios craneales
Parálisis de nervios periféricos
Síndrome Guillain - Barré
Meningitis aséptica
Mielopatía transversa
Cores
Ataxia cerebelar
Infarto cerebral
Hemorragia intracraneal
Manifestaciones secundarias a:
Infección
Hipertensión arterial
Fármacos
Uremia
Alteraciones hematológicas:
Anemia: trastornos crónicos y /o hemolítica
Leucopenia: linfopenia , en la fase aguda puede haber neutropenia.
Trombopenia: y alteraciones de la función plaquetaria con número normal de plaquetas.
Autoanticuerpos
presencia de anticuerpos antinucleares en prácticamente todos los pacientes.
Anticuerpos anti DNA de gran especificidad, anti sm, anti RNP, antihistonas, anti Ro, y anti La , anticuerpos antifosfolípidos ( anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipinas)
Otros datos analíticos: Disminución de la cifra del complemento sérico.
Aumento de reactantes de fase aguda en los periodos de actividad de la enfermedad.
TRATAMIENTO:
MEDIDAS GENERALES:
Información a los padres y al paciente.
Reposo adecuado
Cremas fotoprotectoras - índice >15
Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos ( polio, triple vírica) pero sí tratamiento con esteroides a dosis altas o inmunosupresores. Inmunización frente al virus de la gripe. Tratamiento precoz de las infecciones.
Antiinflamatorios no esteroideos: En manifestaciones musculoesqueléticas o serositis leves.
Antipalúdicos: En manifestaciones cutáneas y como coadyuvante de los esteroides en afección sistémica.
Hidroxicloroquina: Dosis máxima 6.5 mg/kg /día.
Cloroquina: 3.5 -4 mg/kg/día.
Corticoides: Terapia inicial: En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones hematológicas, exantemas) dosis bajas, 0.5 mg kg día de prednisona o equivalente , preferiblemente en una dosis matutina.
En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (nefropatía, afectación neurológica, anemia hemolítica) dosis altas 1-2 mg/kg /día en 1-3 dosis.
En enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulmonar, afectación neurológica grave, insuficiencia renal rápidamente progresiva)
1- Bolos (pulsos) intravenosos de metilprednisolona: 20 hasta un máximo 1 gramo , en 3 días consecutivos.
2- Corticoterapia oral: 2 mg/kg/día en 3 dosis.
Corticoterapia en descenso y de mantenimiento.
La terapia inicial debe mantenerse durante 4-8 semanas. Si desaparecen los síntomas , con mejoría significativa de los parámetros analíticos y serológicos, iniciar descenso lento y progresivo, con estrecha monitorización para evitar recaídas. Si se objetivan signos de recaída, aumentar la dosis en un 25-50%, mantener dosis pequeñas (2.5-5 mg día) durante meses o años, y si el paciente persiste en remisión, retirarlos. Si no se consigue mejoría ni control adecuado de las alteracioens analíticas y serológicas, evaluar un aumento de la dosis. Si los corticoides ya estaban a dosis altas, considerar añadir inmunosupresor.
Inmunosupresores
Metotrexato: Como ahorrador de corticoides : 10-20 mg /m/semanal.
Azatioprina: 1-2 mg/k/día
Ciclofosfamida: Oral: 1-2 mg/kg/día
IV: 500-1000 mg/m2/mes
Lupus neonatal: Es una enfermedad caracterizada por determinadas alteraciones clínicas unidas a la presencia de anticuerpos antinucleares en el niño, y en la madre: anti ro, anti la, anti u1RNP.
Las manifestaciones cutáneas y sistémicas desaparecen en aproximadamente 6 meses.
Manifestaciones clínicas del LES neonatal
Bloqueo cardiaco congénito
Manifestaciones cutáneas
Elevaciones enzimas hepáticas
Ictericia colestásica
Neumonitis
Trombopenia
Anemia aplásica
Anemia hemolítica
Leucopenia
Tratamiento:
1- Del bloqueo cardíaco congénito
- Monitorización de la madre con ecofrafía fetal a partir de la 15 semana .
- Con frecuencia se precisa marcapasos en el período neonatal
2- De las manifestaciones cutáneas:
- Evitarexposicion solar
- Evitar fototerapia
-Cremas esteroides.
3- De las manifestaciones hematológicas, hepáticas, etc.
-En general no precisan medicación
- Si son graves , esteroides sistémicos.
viernes, 14 de octubre de 2016
ÓRGANOS DEL SISTEMA INMUNITARIO.
Los linfocitos son las principales células responsables de la respuesta inmunitaria adaptativa. Están distribuidos por todo el organismo en órganos bien delimitados, o en forma de acumulaciones difusas; al conjunto de estas estructuras se llama sistema linfático. los órganos linfoides se dividen en dos grandes categorías.
- órganos linfoides primarios, (centrales) y secundarios ( periféricos)
***ÓRGANOS LINFOIDES PRIMARIOS (centrales) se consideran linfoides primarios a aquellos en los que se originan y maduran, hasta alcanzar su competencia funcional, las células del sistema inmunitario.
MÉDULA ÓSEA: los linfocitos proceden de las células hematopoyéticas pluripotenciales CHP estas son de origen mesodérmico y aparecen inicialmente en el saco vitelino del embrión para luego trasladarse al hígado ( en la sexta semana) y más tarde ( a partir del quinto mes) a la médula ósea, que es el órgano hematopoyético fundamental para el resto de la vida.
Los linfocitos que maduran se diferencian en la medula ósea se denominan Linfocitos B , y están especializados en la producción de anticuerpos y, por tanto , son los principales actores de la inmunidad humoral. El microambiente que determina la maduración no se conoce con presición , se cree que implica la liberación de factores solubles IL 7 , y estimulaciones yuxtacrinas (entre células adyacentes) que llevan a cabo las células del estroma medular. También es muy importante la interacción de las células inmaduras con proteínas de la matriz extracelular.
TIMO: Es un órgano linfoepitelial , de forma bilobulada , imprescindible para la adquisición de la inmunocompetencia de los linfocitos T , durante los primeros años de la vida. Aunque es en el tiempo donde los linfocitos T adquieren su diferenciación y madurez precursores se originan en le médula ósea hasta que emigran al Timo, el desarrollo clave de este proceso lo constituirían el desarrollo ontogénico y la infancia, ya que la extirpación del timo a un adulto o al final de la adolescencia con el desarrollo completo del sistema inmunitario , no implica un déficit inmunitario.
El órgano deriva de un esbozo epitelial formado a partir de la tercera y cuarta bolsas faríngeas y es el primer órgano linfoide que aparece. El tamaño del timo aumenta a lo largo de la vida fetal y posnatal hasta alrededor de la pubertad , momento a partir del cual empieza a involucionar. En el adulto , la producción y maduración de los linfocitos T tiene lugar en la médula. Es importante conocer que el desarrollo de estos linfocitos en el timo sigue una distribución corticomedular, situándose en la médula, de forma mayoritaria , los linfocitos T con mayor grado de madurez, desde donde circularán a los órganos linfoides secundarios.
****ÓRGANOS LINFOIDES SECUNDARIOS (periféricos):
Són los órganos dónde los linfocitos ya maduros , e inmunológicamente competentes , toman contacto con los antígenos y dónde se producen las respuestas inmunitarias frente a los estímulos antigénicos. Básicamente, existen tres tipos de órganos linfoides secundarios:
-- los ganglios linfáticos --el bazo -- el tejido linfoide asociado a mucosas MALT.
El funcionamiento de los tres es similar , distinguiéndose básicamente por la procedencia de los antígenos que penetran en ellos y que provienen, respectivamente , de:
1- Linfa ( medio extracelular de los tejidos) en el caso de los ganglios linfáticos.
2- Sangre , en el caso del bazo
3- Luz intestinal, en el caso de las placas de Peyer Tejido Malt del intestino.
GANGLIOS LINFÁTICOS: a través de la linfa, los antígenos procedentes del medio extracelular de los tejidos son conducidos hacia los ganglios linfáticos, bien directamente o mediante células presentadoras de antígenos procedentes de esos tejidos procedentes de esos tejidos. La localización anatómica de los ganglio linfáticos se sitúa en zonas de confluencia de varios vasos linfáticos. piel, hígado, nodos linfáticos mesentéricos, pulmón, bazo, nodos linfáticos periféricos, Placas de Peyer, linfáticos eferentes.
tienen forma similar a la del riñon , con una longitud y grosor , respectivamente , inferiores a 1 y 0.5, en condiciones fisiológicas . cuando se desencadena una respuesta, su tamaño aumenta. Histológicamente se distinguen tres zonas.
-Corteza:dónde se localizan los linfocitos B, formando los folículos linfoides primarios y secundarios, en los que se sitúa el centro germinal. Esta estructura el centro germinal es la zona en la que se generael microambiente adecuado para la presentación antígena entre los linfocitos B y los linfocitos T, así como para el desarrollo a partir de esos linfocitos B de células plasmáticas y linfocitos B memoria.
-Paracorteza: poblada de linfocitos T dispuestos de manera difusa.
-Médula: contiene linfocitos B y T . Los cordones medulares que parten de la paracorteza la mayor parte de las células plasmáticas que existen en el ganglio.
Los linfocitos T son la población linfocitaria mayoritaria en el ganglio, considerado en conjunto.
TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS: MALT
En la submucosa de los principales puntos de posible entrada de microorganismos, se sitúan agregados de tejido linfoide, difusos en la lámina propia y/o nódulos como las amígdalas y las adenoides , en la nasofaringe, o Placas de Peyer en el intestino .
En el Malt la mayoria de la población linfocitaria son los linfocitos T.
El MALT desempeña un papel importante en la respuesta inmunitaria local de la superficie de las mucosas.
BAZO: En el bazo se eliminan los hematíes envejecidos (pulpa roja) pero además es un órgano linfoide secundario ( pulpa blanca) y en situaciones extremas puede producir hematopoyesis extramedular, al igual que el hígado. El tejido linfoide se organiza alrededor de las arteriolas a modo de manguitos , (tejido linfoide periarteriolar) y contiene áreas de linfocitos T y B siendo los linfocitos B los mayoritarios. El bazo es el órgano linfoide secundario donde los linfocitos T y B vírgenes entran en contacto con los antígenos circulantes en la sangre, para poner en marcha la respuesta inmunitaria adaptativa, hay que recordar que el bazo carece de circulación linfática. la esplenectomía aumenta el riesgo de padecer infecciones por bacterias encapsuladas, ya que es el órgano en el que mayoritariamente se produce su eliminación mediante la fagocitosis de estas bacterias, una vez han sido opsonizadas ( rodeadas por inmunoglobulinas)
CTO
- órganos linfoides primarios, (centrales) y secundarios ( periféricos)
***ÓRGANOS LINFOIDES PRIMARIOS (centrales) se consideran linfoides primarios a aquellos en los que se originan y maduran, hasta alcanzar su competencia funcional, las células del sistema inmunitario.
MÉDULA ÓSEA: los linfocitos proceden de las células hematopoyéticas pluripotenciales CHP estas son de origen mesodérmico y aparecen inicialmente en el saco vitelino del embrión para luego trasladarse al hígado ( en la sexta semana) y más tarde ( a partir del quinto mes) a la médula ósea, que es el órgano hematopoyético fundamental para el resto de la vida.
Los linfocitos que maduran se diferencian en la medula ósea se denominan Linfocitos B , y están especializados en la producción de anticuerpos y, por tanto , son los principales actores de la inmunidad humoral. El microambiente que determina la maduración no se conoce con presición , se cree que implica la liberación de factores solubles IL 7 , y estimulaciones yuxtacrinas (entre células adyacentes) que llevan a cabo las células del estroma medular. También es muy importante la interacción de las células inmaduras con proteínas de la matriz extracelular.
TIMO: Es un órgano linfoepitelial , de forma bilobulada , imprescindible para la adquisición de la inmunocompetencia de los linfocitos T , durante los primeros años de la vida. Aunque es en el tiempo donde los linfocitos T adquieren su diferenciación y madurez precursores se originan en le médula ósea hasta que emigran al Timo, el desarrollo clave de este proceso lo constituirían el desarrollo ontogénico y la infancia, ya que la extirpación del timo a un adulto o al final de la adolescencia con el desarrollo completo del sistema inmunitario , no implica un déficit inmunitario.
El órgano deriva de un esbozo epitelial formado a partir de la tercera y cuarta bolsas faríngeas y es el primer órgano linfoide que aparece. El tamaño del timo aumenta a lo largo de la vida fetal y posnatal hasta alrededor de la pubertad , momento a partir del cual empieza a involucionar. En el adulto , la producción y maduración de los linfocitos T tiene lugar en la médula. Es importante conocer que el desarrollo de estos linfocitos en el timo sigue una distribución corticomedular, situándose en la médula, de forma mayoritaria , los linfocitos T con mayor grado de madurez, desde donde circularán a los órganos linfoides secundarios.
****ÓRGANOS LINFOIDES SECUNDARIOS (periféricos):
Són los órganos dónde los linfocitos ya maduros , e inmunológicamente competentes , toman contacto con los antígenos y dónde se producen las respuestas inmunitarias frente a los estímulos antigénicos. Básicamente, existen tres tipos de órganos linfoides secundarios:
-- los ganglios linfáticos --el bazo -- el tejido linfoide asociado a mucosas MALT.
El funcionamiento de los tres es similar , distinguiéndose básicamente por la procedencia de los antígenos que penetran en ellos y que provienen, respectivamente , de:
1- Linfa ( medio extracelular de los tejidos) en el caso de los ganglios linfáticos.
2- Sangre , en el caso del bazo
3- Luz intestinal, en el caso de las placas de Peyer Tejido Malt del intestino.
GANGLIOS LINFÁTICOS: a través de la linfa, los antígenos procedentes del medio extracelular de los tejidos son conducidos hacia los ganglios linfáticos, bien directamente o mediante células presentadoras de antígenos procedentes de esos tejidos procedentes de esos tejidos. La localización anatómica de los ganglio linfáticos se sitúa en zonas de confluencia de varios vasos linfáticos. piel, hígado, nodos linfáticos mesentéricos, pulmón, bazo, nodos linfáticos periféricos, Placas de Peyer, linfáticos eferentes.
tienen forma similar a la del riñon , con una longitud y grosor , respectivamente , inferiores a 1 y 0.5, en condiciones fisiológicas . cuando se desencadena una respuesta, su tamaño aumenta. Histológicamente se distinguen tres zonas.
-Corteza:dónde se localizan los linfocitos B, formando los folículos linfoides primarios y secundarios, en los que se sitúa el centro germinal. Esta estructura el centro germinal es la zona en la que se generael microambiente adecuado para la presentación antígena entre los linfocitos B y los linfocitos T, así como para el desarrollo a partir de esos linfocitos B de células plasmáticas y linfocitos B memoria.
-Paracorteza: poblada de linfocitos T dispuestos de manera difusa.
-Médula: contiene linfocitos B y T . Los cordones medulares que parten de la paracorteza la mayor parte de las células plasmáticas que existen en el ganglio.
Los linfocitos T son la población linfocitaria mayoritaria en el ganglio, considerado en conjunto.
TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS: MALT
En la submucosa de los principales puntos de posible entrada de microorganismos, se sitúan agregados de tejido linfoide, difusos en la lámina propia y/o nódulos como las amígdalas y las adenoides , en la nasofaringe, o Placas de Peyer en el intestino .
En el Malt la mayoria de la población linfocitaria son los linfocitos T.
El MALT desempeña un papel importante en la respuesta inmunitaria local de la superficie de las mucosas.
BAZO: En el bazo se eliminan los hematíes envejecidos (pulpa roja) pero además es un órgano linfoide secundario ( pulpa blanca) y en situaciones extremas puede producir hematopoyesis extramedular, al igual que el hígado. El tejido linfoide se organiza alrededor de las arteriolas a modo de manguitos , (tejido linfoide periarteriolar) y contiene áreas de linfocitos T y B siendo los linfocitos B los mayoritarios. El bazo es el órgano linfoide secundario donde los linfocitos T y B vírgenes entran en contacto con los antígenos circulantes en la sangre, para poner en marcha la respuesta inmunitaria adaptativa, hay que recordar que el bazo carece de circulación linfática. la esplenectomía aumenta el riesgo de padecer infecciones por bacterias encapsuladas, ya que es el órgano en el que mayoritariamente se produce su eliminación mediante la fagocitosis de estas bacterias, una vez han sido opsonizadas ( rodeadas por inmunoglobulinas)
CTO
SISTEMA INMUNITARIO, INMUNIDAD INNATA E INMUNIDAD ADAPTATIVA
Sistema inmunitario tiene dos respuestas:
-***la inmunidad natural - ***la inmunidad adaptativa-
la inmunidad natural es inespecifica y carece de memoria, la inmunidad adaptativa se caracteriza por adaptarse a cada antígeno de forma específica y por conservar memoria de cómo actuar frente a sí mismo.
INMUNIDAD: Inmunología ciencia que estudia el sistema inmunitario y las patologías con él relacionadas , encargado de proteger el individuo de las agresiones procedentes tanto del medio externo como del medio interno, así como de ser capaz de aprender a tolerar los agentes no patogénicos.
células moléculas solubles se distribuyen por todos los sistemas del organismo siendo EL APARATO DIGESTIVO el de mayor concentración.
**************INMUNIDAD INNATA O INESPECÍFICA
actúan inmediatamente y están siempre presentes sin requerir tiempo de latencia para el desencadenamiento de las acciones defensivas, NO ES ESPECIFICA DE ANTÍGENO Y CARECE DE MEMORIA. Es decir SUS RESPUESTAS SON ESTEROTIPADAS, y No registran un aumento de su eficacia en sucesivas exposiciones al mismos.
no es específica de antígeno , si es capaz de diferenciar patrones de estructuras microbianas conservadas o pertenecientes a grandes grupos de microorganismos denominados PAMP pathogen associated molecular patterns LPS , secuencias de ADNviral, ADN bacteriano , activando así diferentes mecanismos de activación intracelular que van a condicionar u orientar la respuesta adaptativa que van a reclutar.
LOS LINFOCITOS T NO SON COMPONENTES DE LA INMUNIDAD NATURAL
Componentes de la INMUNIDAD NATURAL
- Barreras epiteliales
- Inmunidad innata celular: fagocitos ( monocitos , macrófagos, y leucocitos polimorfonucleares) PMN , y celulas agresoras naturales Células Natural Killer o LGL
- Inmunidad innata humoral: lisozima, complemento, interferones.
**************INMUNIDAD ADAPTATIVA O ESPECÍFICA
Se caracteriza por la especificidad de sus componentes por el antígeno y por poseer memoria , posteriores exposiciones producen una respuesta inmunitaria, cada vez más potente y rápida, frente al antígeno en cuestión.
Tras la entrada de un gérmen por primera vez, en el organismo se desarrolla una respuesta inmunitaria primaria. Dicha respuesta se puede estructurar en tres etapas.
1- Reconocimiento del antígeno.
2- Periodo de latencia, que dura varios días, en los que los linfocitos específicos amplifican su número( expansión clonal) a la vez que se diferencian en células efectoras.
3- Respuesta efectora:
consiste en: - Secreción de anticuerpos específicos- Desarrollo de actividad citolítica específica. - Liberación de factores que activan las células fagocíticas. -Adquisición de memoria inmunitaria.
-***la inmunidad natural - ***la inmunidad adaptativa-
la inmunidad natural es inespecifica y carece de memoria, la inmunidad adaptativa se caracteriza por adaptarse a cada antígeno de forma específica y por conservar memoria de cómo actuar frente a sí mismo.
INMUNIDAD: Inmunología ciencia que estudia el sistema inmunitario y las patologías con él relacionadas , encargado de proteger el individuo de las agresiones procedentes tanto del medio externo como del medio interno, así como de ser capaz de aprender a tolerar los agentes no patogénicos.
células moléculas solubles se distribuyen por todos los sistemas del organismo siendo EL APARATO DIGESTIVO el de mayor concentración.
**************INMUNIDAD INNATA O INESPECÍFICA
actúan inmediatamente y están siempre presentes sin requerir tiempo de latencia para el desencadenamiento de las acciones defensivas, NO ES ESPECIFICA DE ANTÍGENO Y CARECE DE MEMORIA. Es decir SUS RESPUESTAS SON ESTEROTIPADAS, y No registran un aumento de su eficacia en sucesivas exposiciones al mismos.
no es específica de antígeno , si es capaz de diferenciar patrones de estructuras microbianas conservadas o pertenecientes a grandes grupos de microorganismos denominados PAMP pathogen associated molecular patterns LPS , secuencias de ADNviral, ADN bacteriano , activando así diferentes mecanismos de activación intracelular que van a condicionar u orientar la respuesta adaptativa que van a reclutar.
LOS LINFOCITOS T NO SON COMPONENTES DE LA INMUNIDAD NATURAL
Componentes de la INMUNIDAD NATURAL
- Barreras epiteliales
- Inmunidad innata celular: fagocitos ( monocitos , macrófagos, y leucocitos polimorfonucleares) PMN , y celulas agresoras naturales Células Natural Killer o LGL
- Inmunidad innata humoral: lisozima, complemento, interferones.
**************INMUNIDAD ADAPTATIVA O ESPECÍFICA
Se caracteriza por la especificidad de sus componentes por el antígeno y por poseer memoria , posteriores exposiciones producen una respuesta inmunitaria, cada vez más potente y rápida, frente al antígeno en cuestión.
Tras la entrada de un gérmen por primera vez, en el organismo se desarrolla una respuesta inmunitaria primaria. Dicha respuesta se puede estructurar en tres etapas.
1- Reconocimiento del antígeno.
2- Periodo de latencia, que dura varios días, en los que los linfocitos específicos amplifican su número( expansión clonal) a la vez que se diferencian en células efectoras.
3- Respuesta efectora:
consiste en: - Secreción de anticuerpos específicos- Desarrollo de actividad citolítica específica. - Liberación de factores que activan las células fagocíticas. -Adquisición de memoria inmunitaria.
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